Ringkasan
- Kode ICD-10
- C91.0
- Nama lain
- LLA, ALL, acute lymphoblastic leukemia, leukemia limfositik akut
Apa itu leukemia limfoblastik akut?
Leukemia limfoblastik akut (LLA) adalah kanker sumsum tulang akibat pertumbuhan tak terkendali sel limfoid muda (limfoblas) dari jalur sel B atau sel T. Limfoblas memenuhi sumsum tulang dan dapat menyebar ke kelenjar getah bening, limpa, hati, serta selaput otak. Akibatnya produksi sel darah normal tertekan. LLA adalah kanker tersering pada anak, sedangkan pada dewasa lebih jarang dan cenderung lebih sulit diobati. Sekitar seperempat LLA dewasa membawa kromosom Philadelphia (BCR::ABL1), yang kini dapat diobati dengan penghambat tirosin kinase. Kementerian Kesehatan telah menerbitkan PNPK Tata Laksana LLA pada Dewasa tahun 2026.
Dikenal juga sebagai: LLA, ALL, acute lymphoblastic leukemia, leukemia limfositik akut, kanker darah akut limfoid.
Penyebab dan faktor risiko
- Sebagian besar tanpa penyebab yang jelas; terjadi mutasi genetik didapat pada sel limfoid muda
- Paparan radiasi pengion dosis tinggi dan kemoterapi sebelumnya
- Kelainan genetik bawaan seperti sindrom Down dan sindrom predisposisi kanker
- Paparan benzena dan bahan kimia tertentu (bukti lebih terbatas)
Gejala dan tanda
- Pucat, lemas, sesak akibat anemia
- Demam dan infeksi berulang
- Memar, bintik merah, mimisan, atau gusi berdarah
- Pembesaran kelenjar getah bening, hati, atau limpa
- Nyeri tulang dan sendi
- Sesak atau bengkak wajah akibat massa mediastinum (sering pada LLA sel T); sakit kepala atau gangguan saraf bila mengenai otak
Cara diagnosis
- Darah lengkap dan apusan darah tepi: sitopenia dengan limfoblas
- Aspirasi dan biopsi sumsum tulang; LLA umumnya didiagnosis bila limfoblas ≥ 20% (limfoma limfoblastik bila penyakit terutama berupa massa dengan blas sumsum < 20%)
- Imunofenotiping flow cytometry untuk membedakan LLA sel B atau sel T dan untuk pemantauan penyakit residual minimal (MRD)
- Sitogenetik dan molekuler, terutama BCR::ABL1 (kromosom Philadelphia), KMT2A, dan kelainan lain untuk stratifikasi risiko
- Pungsi lumbal untuk menilai keterlibatan sistem saraf pusat; CT toraks untuk massa mediastinum
- Pemeriksaan sindrom lisis tumor, koagulasi, serologi hepatitis B/C dan HIV sebelum terapi
Pengobatan
- Rujuk segera ke pusat hematologi-onkologi; terapi mengikuti protokol berfase: induksi, konsolidasi/intensifikasi, dan pemeliharaan selama sekitar 2–3 tahun
- Profilaksis sistem saraf pusat dengan kemoterapi intratekal dan/atau kemoterapi sistemik yang menembus otak
- LLA Ph-positif: kemoterapi atau kortikosteroid dikombinasi penghambat tirosin kinase
- Pemantauan MRD menentukan risiko dan kebutuhan terapi lanjutan; imunoterapi (antibodi bispesifik, antibodi konjugat obat) dan terapi sel CAR-T untuk kasus refrakter/kambuh bila tersedia
- Transplantasi sel punca hematopoietik alogenik untuk risiko tinggi, MRD menetap, atau kekambuhan
- Terapi suportif: pencegahan sindrom lisis tumor, transfusi, profilaksis infeksi, dan dukungan nutrisi
Komplikasi
- Infeksi berat dan neutropenia febril
- Sindrom lisis tumor dan gagal ginjal akut
- Perdarahan dan trombosis (termasuk akibat obat tertentu)
- Kekambuhan di sumsum tulang atau sistem saraf pusat
- Efek samping jangka panjang: osteonekrosis, gangguan jantung, infertilitas, kanker sekunder
Pencegahan
- Belum ada cara pencegahan atau skrining yang terbukti
- Hindari paparan radiasi dan bahan kimia berbahaya yang tidak perlu
- Segera periksakan darah bila ada demam berkepanjangan, pucat, memar, dan benjolan kelenjar
Tanda bahaya: segera ke dokter atau IGD
Segera ke IGD terdekat atau hubungi 119 bila muncul keadaan berikut.
- Demam ≥ 38 °C saat menjalani kemoterapi
- Sesak napas, bengkak wajah dan leher, atau sulit berbaring telentang (massa mediastinum)
- Perdarahan yang tidak berhenti
- Sakit kepala hebat, kejang, atau kelemahan anggota gerak
- Urine sangat sedikit atau berwarna gelap
Kode ICD-10 dan catatan koding BPJS
| Kode ICD-10 | Keterangan |
|---|---|
| C91.0 | Leukemia limfoblastik akut Acute lymphoblastic leukaemia [ALL] |
| C91.0 | LLA prekursor sel B atau sel T |
| C83.5 | Limfoma limfoblastik (bila penyakit dominan di kelenjar/massa dengan blas sumsum < 20%) |
| C91.8 | Leukemia sel B matur tipe Burkitt (bukan LLA) |
Catatan untuk sejawat dan koder
- Volume 1 ICD-10 2010 menegaskan C91.0 hanya untuk leukemia prekursor sel B dan sel T. Leukemia sel B matur tipe Burkitt dikode C91.8, bukan C91.0.
- Limfoma limfoblastik (prekursor B/T) memiliki kode tersendiri C83.5; pemilihan antara C91.0 dan C83.5 mengikuti diagnosis akhir dokter berdasarkan persentase blas sumsum dan presentasi klinis.
- Tidak ada karakter ke-5 untuk status remisi di ICD-10 WHO 2010 (C91.00/C91.01 adalah ICD-10-CM).
- Sesi kemoterapi terjadwal (termasuk kemoterapi intratekal) memakai Z51.1 sebagai diagnosis utama dengan C91.0 sebagai sekunder; lihat entri kemoterapi. Tindakan pungsi lumbal dan injeksi kemoterapi dicatat dengan kode prosedur ICD-9-CM yang sesuai.
- Keterlibatan sistem saraf pusat, sindrom lisis tumor, dan infeksi yang ditangani dikode sebagai diagnosis lain.
Kode mengikuti ICD-10 WHO versi 2010 yang dipakai dalam klaim INA-CBG BPJS Kesehatan (Permenkes No. 26 Tahun 2021). Kode final ditetapkan koder berdasarkan resume medis, kaidah ICD-10, dan ketentuan yang berlaku saat klaim. Simbol † (belati) menandai kode etiologi dan * (asterisk) kode manifestasi; keduanya dipakai berpasangan.
Informasi ini bersifat edukatif dan tidak menggantikan pemeriksaan serta nasihat dokter yang merawat Anda. Kode ICD-10 disajikan sebagai rujukan belajar, bukan keputusan koding klaim.