Ringkasan
- Kode ICD-10
- C92.1
- Nama lain
- LMK, CML, chronic myeloid leukemia, leukemia granulositik kronik
Apa itu leukemia mieloid kronik?
Leukemia mieloid kronik (LMK) adalah neoplasma mieloproliferatif yang disebabkan oleh pertukaran materi antara kromosom 9 dan 22, membentuk kromosom Philadelphia dan gen gabungan BCR::ABL1. Gen ini menghasilkan enzim tirosin kinase yang selalu aktif sehingga sumsum tulang memproduksi sel granulosit secara berlebihan. Penyakit umumnya ditemukan pada fase kronik dengan leukosit sangat tinggi dan limpa besar, kadang tanpa keluhan. Tanpa pengobatan, LMK dapat berubah menjadi fase blas yang menyerupai leukemia akut. Sejak tersedianya penghambat tirosin kinase (TKI), harapan hidup sebagian besar pasien fase kronik mendekati populasi umum, asalkan obat diminum teratur dan dipantau.
Dikenal juga sebagai: LMK, CML, chronic myeloid leukemia, leukemia granulositik kronik, leukemia kromosom Philadelphia.
Penyebab dan faktor risiko
- Translokasi kromosom t(9;22) yang terjadi didapat, bukan diturunkan
- Paparan radiasi pengion dosis tinggi merupakan satu-satunya faktor risiko yang jelas
- Lebih sering pada usia dewasa paruh baya; di Asia, pasien cenderung lebih muda dibanding di negara Barat
Gejala dan tanda
- Sering tanpa gejala dan ditemukan dari leukosit tinggi pada cek darah rutin
- Lemas, berat badan turun, keringat malam
- Perut kiri atas terasa penuh, cepat kenyang karena limpa membesar
- Pucat; pada fase lanjut dapat muncul memar dan perdarahan
- Demam dan nyeri tulang saat penyakit memasuki fase blas
Cara diagnosis
- Darah lengkap: leukositosis dengan seluruh tahap pematangan granulosit di darah tepi, basofilia, trombosit normal atau meningkat
- Konfirmasi BCR::ABL1 dengan RT-PCR (kualitatif dan kuantitatif skala internasional/IS) dan/atau sitogenetik kromosom Philadelphia atau FISH
- Aspirasi dan biopsi sumsum tulang saat diagnosis untuk menentukan fase (persentase blas, basofil) dan kelainan kromosom tambahan
- Penentuan fase: kronik atau blas (blas ≥ 20% di darah/sumsum atau proliferasi blas ekstrameduler); ELN 2020 masih mempertahankan fase akselerasi, sedangkan WHO 2022 tidak lagi memakainya
- Skor risiko (mis. ELTS) dan penilaian penyakit penyerta untuk memilih jenis TKI
- Target respons ELN 2020: BCR::ABL1 ≤ 10% pada 3 bulan, ≤ 1% pada 6 bulan, dan ≤ 0,1% (respons molekuler mayor) pada 12 bulan
Pengobatan
- Penghambat tirosin kinase oral generasi pertama atau kedua sebagai terapi utama fase kronik, diminum teratur setiap hari
- Pemantauan BCR::ABL1 kuantitatif setiap 3 bulan sampai target tercapai, lalu berkala; kepatuhan minum obat adalah kunci keberhasilan
- Ganti TKI bila gagal mencapai target, tidak toleran, atau muncul mutasi resistensi (uji mutasi domain kinase ABL1)
- Penghentian TKI terencana (treatment-free remission) hanya pada pasien terpilih dengan respons molekuler dalam dan stabil, di bawah pemantauan ketat
- Fase blas: terapi seperti leukemia akut dikombinasi TKI, dan pertimbangan transplantasi sel punca alogenik
- Kelola interaksi obat dan efek samping TKI (retensi cairan, gangguan jantung-pembuluh darah, gangguan hati, efusi pleura sesuai jenis obat)
Komplikasi
- Progresi ke fase blas yang menyerupai leukemia akut
- Resistensi obat akibat mutasi atau kepatuhan rendah
- Leukostasis dan infark limpa bila leukosit sangat tinggi
- Efek samping TKI jangka panjang, termasuk kejadian kardiovaskular pada obat tertentu
Pencegahan
- Tidak ada pencegahan khusus; hindari paparan radiasi yang tidak perlu
- Minum TKI teratur dan jangan berhenti sendiri untuk mencegah kekambuhan dan resistensi
- Konsultasikan setiap obat atau suplemen baru karena dapat berinteraksi dengan TKI
Tanda bahaya: segera ke dokter atau IGD
Segera ke IGD terdekat atau hubungi 119 bila muncul keadaan berikut.
- Demam tinggi, nyeri tulang, atau perburukan cepat kondisi umum
- Nyeri hebat perut kiri atas
- Perdarahan, memar luas, atau pucat berat
- Sesak napas, bengkak, atau nyeri dada saat memakai TKI
- Sakit kepala hebat atau gangguan penglihatan dengan leukosit sangat tinggi
Kode ICD-10 dan catatan koding BPJS
| Kode ICD-10 | Keterangan |
|---|---|
| C92.1 | Leukemia mieloid kronik BCR/ABL-positif Chronic myeloid leukaemia [CML], BCR/ABL-positive |
| C92.1 | LMK BCR::ABL1 positif (kromosom Philadelphia), termasuk fase akselerasi dan krisis blas |
| C92.2 | LMK atipik BCR::ABL1 negatif (diagnosis banding) |
| D47.1 | Penyakit mieloproliferatif kronik lain/tidak terklasifikasi (bukan LMK) |
Catatan untuk sejawat dan koder
- C92.1 mencakup LMK BCR/ABL-positif termasuk LMK dengan krisis blas; perubahan fase tidak mengubah kode menjadi C92.0.
- LMK atipik BCR/ABL-negatif dikode C92.2; leukemia mielomonositik kronik dikode C93.1; penyakit mieloproliferatif tidak terklasifikasi dikode D47.1.
- Kunjungan rawat jalan untuk kontrol dan pengambilan TKI oral memakai kode C92.1 sebagai diagnosis utama; Z51.1 umumnya ditujukan untuk sesi kemoterapi (lihat entri kemoterapi). Ikuti ketentuan teknis klaim obat kanker yang berlaku.
- Tidak ada karakter ke-5 untuk status remisi di ICD-10 WHO 2010; jangan memakai C92.10/C92.11 (ICD-10-CM).
- Komplikasi seperti efusi pleura atau gangguan jantung terkait obat dapat dilengkapi kode penyebab luar Y43.- bila didokumentasikan sebagai efek samping obat.
Kode mengikuti ICD-10 WHO versi 2010 yang dipakai dalam klaim INA-CBG BPJS Kesehatan (Permenkes No. 26 Tahun 2021). Kode final ditetapkan koder berdasarkan resume medis, kaidah ICD-10, dan ketentuan yang berlaku saat klaim. Simbol † (belati) menandai kode etiologi dan * (asterisk) kode manifestasi; keduanya dipakai berpasangan.
Informasi ini bersifat edukatif dan tidak menggantikan pemeriksaan serta nasihat dokter yang merawat Anda. Kode ICD-10 disajikan sebagai rujukan belajar, bukan keputusan koding klaim.