Ringkasan
- Kode ICD-10
- M32
- Divisi
- Reumatologi
- Nama lain
- lupus, SLE, LES, penyakit seribu wajah
Apa itu lupus eritematosus sistemik?
Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit autoimun kronik. Tubuh membentuk antibodi terhadap komponen inti selnya sendiri, lalu kompleks imun mengendap dan memicu radang di berbagai organ. Karena gejalanya beragam, LES dijuluki penyakit seribu wajah. Penyakit ini jauh lebih sering pada perempuan usia subur dan perjalanannya naik turun antara masa kambuh (flare) dan masa tenang. Keterlibatan ginjal, otak, darah, jantung, dan paru dapat mengancam jiwa. Dengan diagnosis dini, pemakaian hidroksiklorokuin, dan imunosupresan yang tepat, sebagian besar penderita (odapus) dapat hidup produktif.
Dikenal juga sebagai: lupus, SLE, LES, penyakit seribu wajah, odapus.
Penyebab dan faktor risiko
- Kecenderungan genetik dan riwayat keluarga dengan penyakit autoimun
- Hormon: jauh lebih sering pada perempuan usia subur
- Paparan sinar ultraviolet matahari sebagai pemicu kambuh
- Infeksi virus tertentu (mis. virus Epstein-Barr) dan stres fisik
- Obat tertentu (mis. hidralazin, prokainamid, isoniazid) dapat memicu lupus akibat obat
Gejala dan tanda
- Ruam merah di pipi dan pangkal hidung berbentuk kupu-kupu, atau ruam yang muncul setelah terkena matahari
- Nyeri dan bengkak sendi, lelah berat, dan demam berulang tanpa sebab jelas
- Sariawan berulang di mulut, rambut rontok
- Bengkak kaki atau kelopak mata, urine berbusa atau berwarna seperti teh (tanda keterlibatan ginjal)
- Nyeri dada saat menarik napas (radang selaput paru atau jantung)
- Pucat, mudah memar, atau kejang dan gangguan perilaku pada kasus berat
Cara diagnosis
- Kriteria klasifikasi EULAR/ACR 2019: syarat masuk ANA titer ≥ 1:80 (sel HEp-2); skor ≥ 10 dengan minimal 1 kriteria klinis diklasifikasikan sebagai LES
- Domain klinis: konstitusional (demam), hematologi, neuropsikiatri, mukokutan, serosa, muskuloskeletal, ginjal; domain imunologi: antibodi antifosfolipid, komplemen C3/C4 rendah, anti-dsDNA atau anti-Sm
- Laboratorium dasar: darah lengkap, urinalisis, rasio protein/kreatinin urine, kreatinin dan eGFR, fungsi hati, LED/CRP
- Nilai aktivitas penyakit secara berkala (mis. SLEDAI-2K) dan kerusakan organ (SLICC/ACR Damage Index)
- Biopsi ginjal bila proteinuria ≥ 0,5 g/hari, sedimen urine aktif, atau penurunan fungsi ginjal tanpa sebab lain
- Singkirkan infeksi (termasuk TB) dan penyakit lain yang meniru lupus
Pengobatan
- Hidroksiklorokuin dianjurkan untuk semua pasien LES bila tidak ada kontraindikasi, dengan skrining retina berkala
- Glukokortikoid sesuai beratnya organ yang terkena, lalu diturunkan ke dosis serendah mungkin dan dihentikan bila memungkinkan
- Imunosupresan sebagai hemat steroid atau untuk organ berat: metotreksat, azatioprin, mikofenolat, siklofosfamid, atau penghambat kalsineurin; agen biologik (belimumab, anifrolumab) untuk penyakit refrakter
- Target pengobatan: remisi atau aktivitas penyakit rendah (LLDAS) untuk mencegah kerusakan organ
- Perlindungan dari sinar matahari, vaksinasi sesuai jadwal, kontrol tekanan darah dan lemak, serta perencanaan kehamilan saat penyakit tenang
Komplikasi
- Nefritis lupus hingga gagal ginjal
- Infeksi berat akibat penyakit dan imunosupresan
- Penyakit jantung koroner dan trombosis (terutama dengan antibodi antifosfolipid)
- Lupus neuropsikiatri: kejang, stroke, psikosis
- Efek samping steroid jangka panjang: osteoporosis, diabetes, katarak, nekrosis avaskular
Pencegahan
- Tidak ada cara pasti mencegah LES; yang dapat dicegah adalah kekambuhan dan kerusakan organ
- Hindari paparan matahari langsung dan gunakan tabir surya
- Minum obat teratur, tidak menghentikan steroid mendadak, dan kontrol rutin
- Rencanakan kehamilan bersama dokter saat lupus tenang minimal 6 bulan
Tanda bahaya: segera ke dokter atau IGD
Segera ke IGD terdekat atau hubungi 119 bila muncul keadaan berikut.
- Demam tinggi atau menggigil saat minum imunosupresan
- Kejang, penurunan kesadaran, atau kelemahan separuh badan
- Sesak napas, nyeri dada, atau bengkak seluruh tubuh dengan kencing berkurang
- Perdarahan gusi, bintik merah di kulit, atau sangat pucat
- Nyeri dan bengkak satu tungkai (curiga trombosis)
Kode ICD-10 dan catatan koding BPJS
| Kode ICD-10 | Keterangan |
|---|---|
| M32 | Lupus eritematosus sistemik Systemic lupus erythematosus |
| M32.0 | LES akibat obat; tambahkan kode penyebab luar Bab XX bila perlu |
| M32.1† | LES dengan keterlibatan organ/sistem, dipasangkan dengan kode asterisk organ |
| M32.1† + N08.5* | Dengan keterlibatan glomerulus ginjal (nefritis lupus) |
| M32.1† + I32.8* | Dengan perikarditis lupus |
| M32.1† + J99.1* | Dengan keterlibatan paru |
| M32.8 | Bentuk lain LES |
| M32.9 | LES, tidak spesifik |
Catatan untuk sejawat dan koder
- Gunakan M32.1† bila ada keterlibatan organ, selalu dipasangkan dengan kode asterisk organ (N08.5* glomerulus, N16.4* tubulointerstisial, I32.8* perikarditis, I39.-* endokarditis Libman-Sacks, J99.1* paru)
- Lupus diskoid atau lupus kulit saja dikode L93.-, bukan M32
- LES akibat obat (M32.0) dapat ditambah kode penyebab luar Bab XX untuk obat pemicunya
- Bila dirawat karena infeksi sebagai alasan utama, infeksi menjadi diagnosis utama dan LES menjadi diagnosis sekunder; dokumentasi komplikasi organ dapat memengaruhi severity level
- Hindari M32.9 bila rekam medis jelas menyebut organ yang terlibat
Kode mengikuti ICD-10 WHO versi 2010 yang dipakai dalam klaim INA-CBG BPJS Kesehatan (Permenkes No. 26 Tahun 2021). Kode final ditetapkan koder berdasarkan resume medis, kaidah ICD-10, dan ketentuan yang berlaku saat klaim. Simbol † (belati) menandai kode etiologi dan * (asterisk) kode manifestasi; keduanya dipakai berpasangan.
Informasi ini bersifat edukatif dan tidak menggantikan pemeriksaan serta nasihat dokter yang merawat Anda. Kode ICD-10 disajikan sebagai rujukan belajar, bukan keputusan koding klaim.