Ringkasan
- Kode ICD-10
- M35.0
- Divisi
- Reumatologi
- Nama lain
- Sjogren, sindrom sika, sicca syndrome, mata dan mulut kering autoimun
Apa itu sindrom Sjögren?
Sindrom Sjögren adalah penyakit autoimun kronik di mana sel imun menyusup dan merusak kelenjar eksokrin, terutama kelenjar air mata dan kelenjar ludah. Gejala khasnya mata kering berpasir dan mulut kering sehingga sulit menelan makanan kering. Sekitar sepertiga pasien juga mengalami keterlibatan di luar kelenjar, seperti nyeri sendi, radang paru interstisial, asidosis tubulus ginjal, neuropati, atau vaskulitis kulit. Penyakit ini jauh lebih sering pada perempuan usia 40–60 tahun. Sjögren dapat berdiri sendiri atau menyertai penyakit autoimun lain seperti artritis reumatoid dan lupus. Risiko limfoma pada penderita Sjögren lebih tinggi dibanding populasi umum sehingga perlu pemantauan.
Dikenal juga sebagai: Sjogren, sindrom sika, sicca syndrome, mata dan mulut kering autoimun, penyakit Sjögren.
Penyebab dan faktor risiko
- Gangguan autoimun dengan kecenderungan genetik
- Perempuan usia paruh baya paling sering terkena
- Menyertai penyakit autoimun lain seperti artritis reumatoid, LES, atau sklerosis sistemik
- Infeksi virus diduga sebagai pemicu
Gejala dan tanda
- Mata kering, terasa berpasir atau terbakar, dan mudah merah
- Mulut kering, sulit menelan makanan kering, perlu sering minum, gigi mudah berlubang
- Pembengkakan kelenjar ludah di depan telinga atau bawah rahang
- Lelah berat dan nyeri sendi atau otot
- Kulit dan vagina kering, ruam kemerahan pada tungkai
- Kesemutan atau baal pada tangan dan kaki
Cara diagnosis
- Kriteria klasifikasi ACR/EULAR 2016: skor ≥ 4 dari biopsi kelenjar ludah bibir dengan focus score ≥ 1 (3 poin), anti-SSA/Ro positif (3 poin), ocular staining score ≥ 5 (1), uji Schirmer ≤ 5 mm/5 menit (1), dan laju aliran ludah tanpa stimulasi ≤ 0,1 mL/menit (1)
- Syarat masuk: keluhan mata atau mulut kering, atau kecurigaan penyakit sistemik berdasarkan ESSDAI
- Autoantibodi: ANA, anti-SSA/Ro, anti-SSB/La, faktor reumatoid; komplemen dan krioglobulin untuk stratifikasi risiko
- USG kelenjar ludah membantu diagnosis dan pemantauan
- Singkirkan penyebab kering lain: obat antikolinergik, radiasi kepala-leher, hepatitis C, HIV, sarkoidosis, dan penyakit IgG4
Pengobatan
- Mata kering: air mata buatan tanpa pengawet, gel mata, dan perawatan bersama dokter mata
- Mulut kering: pengganti ludah, stimulasi aliran ludah nonfarmakologik, atau agonis muskarinik bila kelenjar masih berfungsi; perawatan gigi rutin dan fluoride
- Nyeri sendi dan lelah: hidroksiklorokuin dapat dipertimbangkan; OAINS jangka pendek bila perlu
- Penyakit sistemik aktif (paru, ginjal, saraf, vaskulitis): glukokortikoid jangka pendek dan imunosupresan, atau rituksimab pada kasus berat, sesuai pedoman EULAR
- Pantau tanda limfoma secara berkala
Komplikasi
- Kerusakan kornea dan infeksi mata
- Karies gigi berat dan kandidiasis mulut
- Limfoma non-Hodgkin, terutama tipe MALT
- Asidosis tubulus ginjal dengan hipokalemia dan batu ginjal
- Pada kehamilan dengan anti-Ro: lupus neonatal dan blok jantung kongenital pada janin
Pencegahan
- Belum ada pencegahan penyakit; komplikasi dicegah dengan perawatan mata dan gigi rutin
- Hindari ruangan ber-AC sangat kering dan obat yang memperberat kering bila memungkinkan
- Perempuan dengan anti-Ro positif yang merencanakan kehamilan perlu konsultasi pemantauan janin
Tanda bahaya: segera ke dokter atau IGD
Segera ke IGD terdekat atau hubungi 119 bila muncul keadaan berikut.
- Kelenjar ludah atau getah bening membesar menetap dan keras
- Demam, keringat malam, dan berat badan turun
- Kelemahan otot mendadak (curiga hipokalemia berat)
- Sesak napas yang memburuk
- Nyeri mata hebat dengan penglihatan menurun
Kode ICD-10 dan catatan koding BPJS
| Kode ICD-10 | Keterangan |
|---|---|
| M35.0 | Sindrom sika [Sjögren] Sicca syndrome [Sjögren] |
| M35.0 | Sindrom Sjögren |
| M35.0† + H19.3* | Dengan keratokonjungtivitis sika |
| M35.0† + J99.1* | Dengan keterlibatan paru |
| M35.0† + N16.4* | Dengan gangguan tubulointerstisial ginjal |
| M35.0† + G73.7* | Dengan miopati |
Catatan untuk sejawat dan koder
- M35.0 dipakai baik untuk Sjögren primer maupun yang menyertai penyakit lain; pada Sjögren sekunder kode juga penyakit dasarnya (mis. M05.- atau M32.-)
- Manifestasi organ ditulis dengan sistem belati/asterisk: M35.0† + H19.3*, J99.1*, N16.4*, atau G73.7*
- Limfoma yang timbul dikode di Bab II (C82–C85/C88 sesuai jenis) dan menjadi diagnosis utama bila itu alasan perawatan
- Mata kering tanpa diagnosis Sjögren tidak dikode M35.0
Kode mengikuti ICD-10 WHO versi 2010 yang dipakai dalam klaim INA-CBG BPJS Kesehatan (Permenkes No. 26 Tahun 2021). Kode final ditetapkan koder berdasarkan resume medis, kaidah ICD-10, dan ketentuan yang berlaku saat klaim. Simbol † (belati) menandai kode etiologi dan * (asterisk) kode manifestasi; keduanya dipakai berpasangan.
Informasi ini bersifat edukatif dan tidak menggantikan pemeriksaan serta nasihat dokter yang merawat Anda. Kode ICD-10 disajikan sebagai rujukan belajar, bukan keputusan koding klaim.