Ringkasan
- Kode ICD-10
- M34
- Divisi
- Reumatologi
- Nama lain
- skleroderma, systemic sclerosis, SSc, penyakit kulit mengeras
Apa itu sklerosis sistemik?
Sklerosis sistemik atau skleroderma adalah penyakit autoimun kronik dengan tiga proses utama: gangguan pembuluh darah kecil, aktivasi sistem imun, dan pembentukan jaringan ikat (fibrosis) berlebihan. Akibatnya kulit menebal dan mengeras, biasanya dimulai dari jari tangan, dan organ dalam seperti paru, jantung, ginjal, serta saluran cerna dapat ikut terkena. Hampir semua pasien mengalami fenomena Raynaud, yaitu jari pucat lalu biru saat dingin atau stres. Ada dua bentuk utama: kutaneus terbatas, yang lebih lambat, dan kutaneus difus, yang lebih cepat mengenai organ. Penyakit ini jarang dan lebih sering pada perempuan usia 30–50 tahun. Penyakit paru interstisial dan hipertensi pulmonal adalah penyebab kematian utamanya.
Dikenal juga sebagai: skleroderma, systemic sclerosis, SSc, penyakit kulit mengeras, CREST.
Penyebab dan faktor risiko
- Gangguan autoimun dengan latar belakang genetik
- Perempuan lebih sering terkena
- Paparan debu silika, pelarut organik, atau bahan kimia tertentu
- Obat tertentu dapat memicu bentuk mirip skleroderma
Gejala dan tanda
- Jari tangan pucat, biru, lalu merah saat dingin atau stres (fenomena Raynaud)
- Jari bengkak lalu kulit menebal, mengkilap, dan sulit ditekuk (sklerodaktili)
- Luka di ujung jari yang sulit sembuh
- Sulit menelan, nyeri ulu hati, perut kembung, atau diare
- Sesak napas saat aktivitas dan batuk kering
- Wajah tampak kencang, mulut sulit dibuka lebar, bintik merah pembuluh darah di kulit (telangiektasis)
Cara diagnosis
- Kriteria klasifikasi ACR/EULAR 2013: penebalan kulit jari kedua tangan yang meluas proksimal dari sendi MCP saja sudah cukup; bila tidak, skor ≥ 9 dari jari bengkak/sklerodaktili, luka ujung jari, telangiektasis, kapiler lipatan kuku abnormal, hipertensi pulmonal/penyakit paru interstisial, Raynaud, dan autoantibodi
- Autoantibodi: ANA, anti-sentromer, anti-topoisomerase I (Scl-70), anti-RNA polimerase III
- Kapilaroskopi lipatan kuku untuk melihat pola kapiler skleroderma
- Skrining organ saat diagnosis dan berkala: HRCT toraks dan uji fungsi paru (FVC, DLCO), ekokardiografi untuk hipertensi pulmonal, tekanan darah dan fungsi ginjal
- Kateterisasi jantung kanan untuk konfirmasi hipertensi arteri pulmonal bila skrining positif
Pengobatan
- Fenomena Raynaud dan luka jari: hindari dingin dan rokok; penghambat kanal kalsium dihidropiridin sebagai lini pertama, alternatif penghambat PDE-5 atau prostanoid intravena
- Penyakit paru interstisial: imunosupresan seperti mikofenolat atau siklofosfamid; antifibrotik atau agen biologik sesuai pertimbangan spesialis
- Hipertensi arteri pulmonal: obat spesifik (antagonis reseptor endotelin, penghambat PDE-5, prostanoid) dan rujukan ke pusat yang berpengalaman
- Krisis ginjal skleroderma: penghambat ACE segera; glukokortikoid dosis tinggi dihindari karena meningkatkan risiko krisis ginjal
- Gangguan saluran cerna: penghambat pompa proton untuk refluks, obat prokinetik bila perlu; fisioterapi untuk kekakuan kulit dan sendi
Komplikasi
- Penyakit paru interstisial dan gagal napas
- Hipertensi arteri pulmonal dan gagal jantung kanan
- Krisis ginjal skleroderma dengan hipertensi berat dan gagal ginjal akut
- Luka jari, infeksi, hingga amputasi ujung jari
- Malnutrisi akibat gangguan saluran cerna
Pencegahan
- Belum ada cara mencegah penyakitnya; komplikasi dicegah dengan skrining organ rutin
- Menjaga tangan tetap hangat dan berhenti merokok
- Memeriksa tekanan darah rutin di rumah, terutama pada tipe difus
Tanda bahaya: segera ke dokter atau IGD
Segera ke IGD terdekat atau hubungi 119 bila muncul keadaan berikut.
- Tekanan darah tiba-tiba sangat tinggi, sakit kepala, pandangan kabur, atau kencing berkurang
- Sesak napas yang memburuk atau nyeri dada
- Ujung jari menghitam atau luka jari bernanah
- Muntah terus-menerus atau tidak bisa menelan
Kode ICD-10 dan catatan koding BPJS
| Kode ICD-10 | Keterangan |
|---|---|
| M34 | Sklerosis sistemik Systemic sclerosis |
| M34.0 | Sklerosis sistemik progresif (umumnya tipe kutaneus difus) |
| M34.1 | Sindrom CR(E)ST (kalsinosis, Raynaud, gangguan esofagus, sklerodaktili, telangiektasis) |
| M34.2 | Sklerosis sistemik akibat obat dan bahan kimia; tambahkan kode penyebab luar |
| M34.8† + J99.1* | Sklerosis sistemik dengan keterlibatan paru |
| M34.8† + G73.7* | Sklerosis sistemik dengan miopati |
| M34.9 | Sklerosis sistemik, tidak spesifik |
Catatan untuk sejawat dan koder
- Skleroderma lokal (morfea) dikode L94.0 dan skleroderma neonatal P83.8, bukan M34
- Keterlibatan paru atau otot ditulis dengan sistem belati/asterisk: M34.8† + J99.1* atau M34.8† + G73.7*
- Krisis ginjal skleroderma dan hipertensi pulmonal dicatat sebagai diagnosis lain sesuai kode kondisinya; bila menjadi alasan utama rawat inap, tentukan diagnosis utama sesuai kaidah dan dokumentasi DPJP
- Tipe kutaneus terbatas dengan gambaran CREST lengkap dikode M34.1; bila dokumentasi hanya menyebut 'sklerosis sistemik' tanpa tipe gunakan M34.9
Kode mengikuti ICD-10 WHO versi 2010 yang dipakai dalam klaim INA-CBG BPJS Kesehatan (Permenkes No. 26 Tahun 2021). Kode final ditetapkan koder berdasarkan resume medis, kaidah ICD-10, dan ketentuan yang berlaku saat klaim. Simbol † (belati) menandai kode etiologi dan * (asterisk) kode manifestasi; keduanya dipakai berpasangan.
Informasi ini bersifat edukatif dan tidak menggantikan pemeriksaan serta nasihat dokter yang merawat Anda. Kode ICD-10 disajikan sebagai rujukan belajar, bukan keputusan koding klaim.