Apa itu sindrom nefrotik?

Sindrom nefrotik adalah kumpulan gejala akibat kebocoran protein besar-besaran melalui saringan ginjal (glomerulus). Pada dewasa, ditandai proteinuria > 3,5 g per 24 jam, albumin serum rendah, bengkak, dan biasanya kolesterol tinggi. Penyebab primer tersering pada dewasa adalah nefropati membranosa, glomerulosklerosis fokal segmental (FSGS), dan penyakit lesi minimal. Penyebab sekunder meliputi diabetes, lupus, amiloidosis, hepatitis B atau C, HIV, obat, dan kanker. Jenis kelainan menentukan pengobatan, karena itu biopsi ginjal sering diperlukan. Tanpa penanganan, sindrom nefrotik meningkatkan risiko pembekuan darah, infeksi, dan penurunan fungsi ginjal.

Dikenal juga sebagai: nefrotik, ginjal bocor protein, nephrotic syndrome, SN.

Penyebab dan faktor risiko

Penyakit glomerulus primer: nefropati membranosa (sering dengan antibodi anti-PLA2R), FSGS, penyakit lesi minimal
Diabetes melitus (penyakit ginjal diabetik dengan proteinuria berat)
Lupus eritematosus sistemik dan penyakit autoimun lain
Infeksi kronik: hepatitis B, hepatitis C, HIV, sifilis, malaria
Amiloidosis, mieloma multipel, dan kanker padat
Obat tertentu, misalnya OAINS

Gejala dan tanda

Bengkak di kelopak mata saat bangun tidur, lalu di tungkai, perut (asites), atau seluruh tubuh
Urine sangat berbusa
Berat badan naik karena penumpukan cairan
Lemas, nafsu makan turun, dan sesak bila ada cairan di rongga paru
Nyeri atau bengkak satu tungkai bila terjadi pembekuan darah

Cara diagnosis

Proteinuria > 3,5 g/24 jam atau rasio protein-kreatinin urine (UPCR) > 3,5 g/g pada dewasa, albumin serum rendah (umumnya < 3,0 g/dL), dan edema; dislipidemia sering menyertai
Fungsi ginjal (kreatinin, eGFR), urinalisis dan sedimen untuk mencari hematuria
Skrining penyebab sekunder: gula darah/HbA1c, ANA, anti-dsDNA, C3 dan C4, HBsAg, anti-HCV, HIV, serta elektroforesis protein dan rantai ringan bebas pada usia > 50 tahun
Anti-PLA2R serum: titer positif pada gambaran klinis khas dengan fungsi ginjal normal dapat mendukung diagnosis nefropati membranosa tanpa biopsi (KDIGO 2021)
Biopsi ginjal umumnya diperlukan pada dewasa untuk menentukan jenis lesi dan terapi

Pengobatan

Terapi suportif: diet rendah garam, diuretik loop untuk edema, penghambat ACE atau ARB untuk menurunkan proteinuria bila tekanan darah memungkinkan
Statin untuk dislipidemia yang menetap; vaksinasi dan pencegahan infeksi
Antikoagulan profilaksis dipertimbangkan pada nefropati membranosa dengan albumin sangat rendah (umumnya < 2,0-2,5 g/dL) dan risiko perdarahan rendah
Imunosupresi sesuai jenis lesi: glukokortikoid untuk lesi minimal dan FSGS primer; pada nefropati membranosa berisiko tinggi dipakai rituksimab, penghambat kalsineurin, atau siklofosfamid dengan steroid
Obati penyebab sekunder, misalnya kontrol diabetes, terapi lupus, atau antivirus hepatitis B

Komplikasi

Trombosis vena (termasuk trombosis vena renalis) dan emboli paru
Infeksi, misalnya peritonitis dan selulitis
Gangguan ginjal akut dan progresi ke PGK
Dislipidemia dan peningkatan risiko penyakit jantung
Malnutrisi protein

Pencegahan

Kontrol diabetes dan penyakit autoimun dengan baik
Vaksinasi hepatitis B dan pemeriksaan hepatitis serta HIV
Hindari antinyeri OAINS jangka panjang

Tanda bahaya: segera ke dokter atau IGD

Segera ke IGD terdekat atau hubungi 119 bila muncul keadaan berikut.

Sesak napas mendadak atau nyeri dada (curiga emboli paru)
Bengkak dan nyeri satu tungkai
Demam dengan nyeri perut
Urine sangat sedikit atau berwarna gelap

Kode ICD-10 dan catatan koding BPJS

Kode ICD-10	Keterangan
N04	Sindrom nefrotik Nephrotic syndrome
N04.0	Kelainan glomerulus minor (lesi minimal / minimal change disease), terbukti biopsi
N04.1	Lesi glomerulus fokal dan segmental (FSGS), terbukti biopsi
N04.2	Glomerulonefritis membranosa difus, terbukti biopsi
N04.5	Glomerulonefritis mesangiokapiler difus (membranoproliferatif tipe 1 dan 3)
N04.9	Sindrom nefrotik, gambaran histologis tidak dirinci (belum biopsi)

Catatan untuk sejawat dan koder

Kategori N04 tidak memiliki subkategori sendiri; karakter ke-4 .0-.9 adalah subdivisi morfologis bersama untuk N00-N07 dan menurut WHO sebaiknya hanya dipakai bila lesi telah diidentifikasi (biopsi atau autopsi). Tanpa biopsi gunakan N04.9.
Sindrom nefrotik sekunder dikodekan dengan sistem belati-asterisk: diabetes E10-E14 .2† + N08.3*, lupus M32.1† + N08.5*, amiloidosis E85.-† + N08.4*, mieloma multipel C90.0† + N08.1*.
Proteinuria tanpa sindrom nefrotik lengkap dikodekan N06.- (proteinuria terisolasi dengan lesi morfologis) atau R80 (proteinuria NOS); jangan memakai N04 bila kriteria tidak terpenuhi.
Biopsi ginjal perkutan dikodekan ICD-9-CM 55.23. Komplikasi yang ditangani seperti trombosis vena, emboli paru, atau AKI dikodekan sebagai diagnosis sekunder.

Kode mengikuti ICD-10 WHO versi 2010 yang dipakai dalam klaim INA-CBG BPJS Kesehatan (Permenkes No. 26 Tahun 2021). Kode final ditetapkan koder berdasarkan resume medis, kaidah ICD-10, dan ketentuan yang berlaku saat klaim. Simbol † (belati) menandai kode etiologi dan * (asterisk) kode manifestasi; keduanya dipakai berpasangan.

Informasi ini bersifat edukatif dan tidak menggantikan pemeriksaan serta nasihat dokter yang merawat Anda. Kode ICD-10 disajikan sebagai rujukan belajar, bukan keputusan koding klaim.