Apa itu sindrom Stevens-Johnson dan NET?

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) dan nekrolisis epidermal toksik (NET) adalah satu spektrum reaksi hipersensitivitas lambat yang berat. Sel T sitotoksik dan zat seperti granulisin merusak sel kulit sehingga lapisan epidermis mati dan terlepas, disertai luka pada mukosa mulut, mata, dan kelamin. Disebut SSJ bila kulit yang terlepas kurang dari 10% luas permukaan tubuh, tumpang tindih SSJ-NET 10–30%, dan NET bila lebih dari 30%. Lebih dari separuh kasus dipicu obat, biasanya 4–28 hari setelah mulai minum. Angka kematian NET dapat mencapai sepertiga kasus. Pada populasi Asia, varian HLA tertentu meningkatkan risiko akibat karbamazepin dan alopurinol.

Dikenal juga sebagai: SSJ, SJS, nekrolisis epidermal toksik, TEN, sindrom Lyell.

Penyebab dan faktor risiko

Alopurinol, terutama dosis awal tinggi atau pada gangguan ginjal
Obat antikejang: karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, lamotrigin
Antibiotik sulfonamid (kotrimoksazol) dan antibiotik lain
Nevirapin dan OAINS golongan oksikam
Infeksi Mycoplasma pneumoniae (terutama anak dan dewasa muda)
Faktor risiko: HLA-B*15:02 (karbamazepin), HLA-B*58:01 (alopurinol), HIV, kanker, lupus

Gejala dan tanda

Demam, nyeri tenggorokan, dan mata perih beberapa hari sebelum ruam
Bercak merah kehitaman atau target atipik yang meluas cepat dan terasa nyeri atau terbakar
Lepuh dan kulit mengelupas seperti luka bakar
Sariawan dan luka luas di bibir, mulut, mata, dan kelamin
Sulit makan, minum, dan buang air kecil karena nyeri

Cara diagnosis

Diagnosis klinis: riwayat obat baru 4–28 hari sebelumnya, ruam nyeri yang meluas cepat, keterlibatan ≥ 2 mukosa, dan tanda Nikolsky positif
Persentase luas kulit terlepas: SSJ < 10%, tumpang tindih 10–30%, NET > 30% luas permukaan tubuh
Biopsi kulit untuk konfirmasi (nekrosis epidermis seluruh lapisan) dan menyingkirkan penyakit lepuh lain
Skor SCORTEN dalam 24 jam pertama untuk prognosis (usia ≥ 40, keganasan, nadi ≥ 120, kulit terlepas > 10%, ureum > 10 mmol/L, glukosa > 14 mmol/L, bikarbonat < 20 mmol/L)
Laboratorium darah lengkap, elektrolit, fungsi ginjal-hati, gula darah, kultur bila curiga infeksi; penilaian kausalitas obat dengan algoritma ALDEN

Pengobatan

Hentikan segera semua obat yang dicurigai dan obat yang tidak esensial
Rawat di ICU atau unit luka bakar bila kulit terlepas luas; tim multidisiplin (penyakit dalam, kulit, mata, gigi-mulut, gizi)
Perawatan kulit seperti luka bakar: pembalut tidak lengket, cegah infeksi, jaga suhu tubuh
Cairan dan elektrolit, nutrisi adekuat, pengendalian nyeri, dan pencegahan tromboemboli
Perawatan mata sejak hari pertama oleh dokter mata untuk mencegah kebutaan
Terapi imunomodulator sistemik (mis. siklosporin, kortikosteroid, imunoglobulin intravena, atau penghambat TNF) masih diperdebatkan dan diputuskan oleh tim spesialis

Komplikasi

Sepsis dan gagal organ multipel
Gangguan mata menetap: mata kering berat, jaringan parut, hingga kebutaan
Penyempitan saluran (esofagus, uretra, vagina)
Perubahan warna kulit dan kerusakan kuku
Kematian, terutama pada NET dengan skor SCORTEN tinggi

Pencegahan

Jangan pernah minum lagi obat pemicu maupun obat yang strukturnya mirip; bawa kartu alergi obat
Skrining HLA-B*15:02 sebelum karbamazepin dan HLA-B*58:01 sebelum alopurinol bila tersedia
Alopurinol dimulai dosis rendah dan disesuaikan fungsi ginjal oleh dokter
Hindari obat tanpa indikasi jelas dan tanpa resep

Tanda bahaya: segera ke dokter atau IGD

Segera ke IGD terdekat atau hubungi 119 bila muncul keadaan berikut.

Ruam yang cepat meluas, nyeri, atau melepuh setelah mulai obat baru
Sariawan luas, bibir berkerak berdarah, atau mata merah perih
Demam tinggi dengan kulit mengelupas
Sulit makan-minum atau buang air kecil berkurang
Segera ke IGD dan bawa semua obat yang diminum dalam 2 bulan terakhir

Kode ICD-10 dan catatan koding BPJS

Kode ICD-10	Keterangan
L51.1 / L51.2	Eritema multiformis bulosa (sindrom Stevens-Johnson) / Nekrolisis epidermal toksik (Lyell) Bullous erythema multiforme / Toxic epidermal necrolysis [Lyell]
L51.1	Eritema multiformis bulosa, termasuk sindrom Stevens-Johnson
L51.2	Nekrolisis epidermal toksik (Lyell)
Y40–Y59	Kode penyebab luar: obat pemicu

Catatan untuk sejawat dan koder

ICD-10 WHO 2010 memasukkan SSJ di L51.1 (eritema multiformis bulosa) dan NET di L51.2. Tidak ada kode khusus tumpang tindih SSJ-NET di versi 2010 (L51.3 adalah ICD-10-CM); pilih berdasarkan luas lesi dan diagnosis akhir dokter.
Bila dipicu obat yang diberikan sesuai terapi, tambahkan kode penyebab luar Y40–Y59 sesuai golongan obat (mis. Y45.- analgesik/OAINS, Y46.- antikonvulsan, Y41.0 sulfonamid). Bila akibat overdosis atau salah obat, pakai kode keracunan T36–T50.
Komplikasi seperti sepsis, gangguan ginjal akut, gangguan elektrolit, dan keterlibatan mata dicatat sebagai diagnosis sekunder karena sangat memengaruhi severity level dan lama rawat.
Setelah pulang, riwayat alergi obat penyebab dikode Z88.- pada kunjungan berikutnya.

Kode mengikuti ICD-10 WHO versi 2010 yang dipakai dalam klaim INA-CBG BPJS Kesehatan (Permenkes No. 26 Tahun 2021). Kode final ditetapkan koder berdasarkan resume medis, kaidah ICD-10, dan ketentuan yang berlaku saat klaim. Simbol † (belati) menandai kode etiologi dan * (asterisk) kode manifestasi; keduanya dipakai berpasangan.

Informasi ini bersifat edukatif dan tidak menggantikan pemeriksaan serta nasihat dokter yang merawat Anda. Kode ICD-10 disajikan sebagai rujukan belajar, bukan keputusan koding klaim.

Sindrom Stevens-Johnson dan NET