Apa itu anemia aplastik?

Anemia aplastik adalah kegagalan sumsum tulang untuk membentuk sel darah. Sumsum tulang menjadi 'kosong' dan sebagian besar diganti lemak, sehingga terjadi pansitopenia: sel darah merah, sel darah putih (terutama neutrofil), dan trombosit sama-sama rendah. Pada kebanyakan orang dewasa, penyebabnya adalah sistem imun (sel T) yang menyerang sel induk darah, kadang dipicu obat, bahan kimia, radiasi, atau infeksi virus seperti hepatitis. Sebagian kecil merupakan kelainan bawaan. Penyakit ini jarang, tetapi lebih sering dilaporkan di Asia dibanding negara Barat, dan dapat mengancam nyawa karena infeksi berat dan perdarahan.

Dikenal juga sebagai: aplasia sumsum tulang, kegagalan sumsum tulang, aplastic anemia, AA.

Penyebab dan faktor risiko

Idiopatik (tidak diketahui), diduga autoimun, merupakan bentuk tersering
Obat tertentu, misalnya kloramfenikol, beberapa antiepilepsi, obat antitiroid, dan sebagian OAINS
Paparan bahan kimia seperti benzena dan pestisida, radiasi pengion, kemoterapi
Pascahepatitis virus (hepatitis seronegatif) dan infeksi virus lain
Kelainan bawaan: anemia Fanconi, diskeratosis kongenital (sindrom telomer)
Berkaitan dengan hemoglobinuria nokturnal paroksismal (PNH) dan kehamilan (jarang)

Gejala dan tanda

Lemas, pucat, sesak, dan berdebar akibat anemia
Mudah memar, bintik merah di kulit (petekie), gusi berdarah, mimisan, haid berlebihan
Demam dan infeksi berulang, sariawan berat, radang tenggorok
Biasanya tidak ada pembesaran hati, limpa, atau kelenjar getah bening; temuan ini justru mengarah ke penyakit lain

Cara diagnosis

Pansitopenia dengan sedikitnya 2 dari: Hb < 10 g/dL, trombosit < 50.000/µL, neutrofil < 1.500/µL, disertai retikulosit rendah
Biopsi sumsum tulang (trephine) wajib: hiposelular, umumnya selularitas < 25%, tanpa sel ganas atau fibrosis bermakna
Derajat berat (kriteria Camitta, dipakai BSH 2024): berat bila selularitas < 25% ditambah 2 dari neutrofil < 500/µL, trombosit < 20.000/µL, retikulosit < 60.000/µL; sangat berat bila neutrofil < 200/µL
Singkirkan penyebab pansitopenia lain: defisiensi B12/folat, leukemia, sindrom mielodisplastik hiposelular, infeksi (HIV, TB, hepatitis), hipersplenisme, lupus
Pemeriksaan klon PNH dengan flow cytometry, serologi virus hepatitis dan HIV, serta skrining kelainan bawaan pada usia muda

Pengobatan

Hentikan obat atau paparan yang dicurigai; rujuk ke pusat hematologi
Transplantasi sel punca hematopoietik dari donor saudara HLA-identik adalah terapi pilihan pada pasien muda dengan penyakit berat
Terapi imunosupresif (globulin antitimosit dan siklosporin, sering dikombinasi agonis reseptor trombopoietin) bagi yang tidak memiliki donor atau tidak layak transplantasi
Transfusi komponen darah secara selektif (produk leukodeplesi, iradiasi sesuai indikasi) dan batasi transfusi dari keluarga calon donor
Pencegahan dan penanganan cepat infeksi; antibiotik empiris segera bila demam saat neutropenia

Komplikasi

Infeksi bakteri dan jamur berat, sepsis
Perdarahan berat, termasuk perdarahan otak
Kelebihan besi akibat transfusi berulang
Evolusi klonal menjadi PNH, sindrom mielodisplastik, atau leukemia mieloid akut

Pencegahan

Hindari obat tanpa indikasi jelas, terutama yang dikenal menekan sumsum tulang
Gunakan alat pelindung saat bekerja dengan benzena, pestisida, atau radiasi
Pemantauan darah lengkap berkala bila memakai obat yang berisiko menekan sumsum tulang

Tanda bahaya: segera ke dokter atau IGD

Segera ke IGD terdekat atau hubungi 119 bila muncul keadaan berikut.

Demam ≥ 38 °C, menggigil, atau tampak sangat sakit
Perdarahan yang tidak berhenti, muntah darah, BAB hitam, atau urine merah
Sakit kepala hebat mendadak, muntah, atau penurunan kesadaran
Sesak napas berat atau nyeri dada

Kode ICD-10 dan catatan koding BPJS

Kode ICD-10	Keterangan
D61	Anemia aplastik lainnya Other aplastic anaemias
D61.0	Anemia aplastik konstitusional/bawaan (mis. anemia Fanconi)
D61.1	Anemia aplastik akibat obat
D61.2	Anemia aplastik akibat agen eksternal lain (mis. radiasi, bahan kimia)
D61.3	Anemia aplastik idiopatik
D61.8	Anemia aplastik spesifik lain
D61.9	Anemia aplastik, tidak spesifik (termasuk anemia hipoplastik YTT)

Catatan untuk sejawat dan koder

Pilih karakter ke-4 sesuai penyebab yang terdokumentasi: D61.1 akibat obat, D61.2 akibat agen eksternal lain, D61.3 idiopatik; D61.9 hanya bila penyebab tidak tercatat.
Untuk D61.1 dan D61.2, ICD-10 menganjurkan kode penyebab luar Bab XX (mis. Y40–Y59 untuk obat dalam dosis terapi) bila diinginkan untuk identifikasi agen.
Agranulositosis tersendiri dikode D70, bukan D61. Aplasia sel darah merah murni didapat dikode D60.-.
Pansitopenia yang belum terbukti aplastik jangan langsung dikode D61; telusuri penyebabnya dan indeks Volume 3.
Infeksi berat, perdarahan, atau kelebihan besi yang ditangani dikode sebagai diagnosis lain dan dapat memengaruhi severity level.

Kode mengikuti ICD-10 WHO versi 2010 yang dipakai dalam klaim INA-CBG BPJS Kesehatan (Permenkes No. 26 Tahun 2021). Kode final ditetapkan koder berdasarkan resume medis, kaidah ICD-10, dan ketentuan yang berlaku saat klaim. Simbol † (belati) menandai kode etiologi dan * (asterisk) kode manifestasi; keduanya dipakai berpasangan.

Informasi ini bersifat edukatif dan tidak menggantikan pemeriksaan serta nasihat dokter yang merawat Anda. Kode ICD-10 disajikan sebagai rujukan belajar, bukan keputusan koding klaim.