Ringkasan
- Kode ICD-10
- C90.0
- Nama lain
- multiple myeloma, MM, mieloma sel plasma, penyakit Kahler
Apa itu mieloma multipel?
Mieloma multipel adalah kanker sel plasma, yaitu sel darah putih penghasil antibodi. Satu klon sel plasma ganas berkembang di sumsum tulang dan memproduksi protein monoklonal (protein M atau rantai ringan bebas) dalam jumlah besar. Sel ganas merusak tulang sehingga terjadi lubang (lesi litik), nyeri, patah tulang, dan kalsium darah tinggi, serta menekan pembentukan sel darah. Rantai ringan dapat menyumbat dan merusak tubulus ginjal. Penyakit ini terutama menyerang usia di atas 60 tahun dan hampir selalu didahului fase tanpa gejala (MGUS). Mieloma sering terlambat dikenali karena keluhannya mirip nyeri punggung biasa atau penyakit ginjal.
Dikenal juga sebagai: multiple myeloma, MM, mieloma sel plasma, penyakit Kahler, kanker sumsum tulang sel plasma.
Penyebab dan faktor risiko
- Usia lanjut, terutama di atas 60 tahun
- Riwayat MGUS atau mieloma smoldering (risiko berkembang menjadi mieloma setiap tahun)
- Laki-laki lebih sering dibanding perempuan
- Riwayat keluarga dengan mieloma atau MGUS
- Obesitas dan paparan radiasi atau pestisida tertentu (bukti terbatas)
Gejala dan tanda
- Nyeri tulang, terutama punggung, tulang rusuk, atau panggul, yang menetap
- Patah tulang setelah benturan ringan atau tulang belakang yang 'ambles'
- Lemas dan pucat akibat anemia
- Mual, sembelit, sering haus, dan bingung akibat kalsium tinggi
- Kencing berbusa atau fungsi ginjal menurun tanpa sebab jelas
- Infeksi berulang, misalnya pneumonia
Cara diagnosis
- Kriteria IMWG 2014: sel plasma klonal sumsum tulang ≥ 10% atau plasmasitoma terbukti biopsi, ditambah ≥ 1 kejadian penentu mieloma
- Kejadian penentu (CRAB): kalsium > 0,25 mmol/L di atas batas atas normal atau > 2,75 mmol/L (> 11 mg/dL); klirens kreatinin < 40 mL/menit atau kreatinin > 2 mg/dL (> 177 µmol/L); Hb > 2 g/dL di bawah batas bawah normal atau < 10 g/dL; ≥ 1 lesi litik pada foto tulang, CT, atau PET-CT
- Biomarker keganasan (SLiM): sel plasma klonal ≥ 60%, rasio rantai ringan bebas terlibat/tidak terlibat ≥ 100, atau > 1 lesi fokal ≥ 5 mm pada MRI
- Pemeriksaan protein M: elektroforesis dan imunofiksasi serum dan urine, rantai ringan bebas serum
- Pencitraan tulang seluruh tubuh dengan CT dosis rendah atau PET-CT; MRI bila dicurigai kompresi medula spinalis
- Stratifikasi risiko dengan R-ISS (albumin, beta-2 mikroglobulin, LDH, dan sitogenetik risiko tinggi pada FISH)
Pengobatan
- Terapi kombinasi berbasis inhibitor proteasom, obat imunomodulator, antibodi monoklonal anti-CD38, dan kortikosteroid, disesuaikan dengan kelayakan transplantasi
- Pasien bugar: terapi induksi diikuti kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel punca autolog, lalu terapi pemeliharaan
- Terapi suportif tulang: bifosfonat atau inhibitor RANKL, radioterapi atau tindakan bedah untuk lesi nyeri atau mengancam patah
- Gangguan ginjal: hidrasi adekuat, koreksi hiperkalsemia, hindari OAINS dan kontras bila memungkinkan, mulai terapi antimieloma segera untuk menurunkan rantai ringan
- Pencegahan infeksi (vaksinasi, profilaksis antivirus sesuai regimen) dan profilaksis trombosis pada terapi imunomodulator
- Penyakit kambuh: pilihan obat lini lanjut, termasuk terapi sel CAR-T dan antibodi bispesifik bila tersedia
Komplikasi
- Gagal ginjal akut atau kronik (cast nephropathy), dapat memerlukan dialisis
- Hiperkalsemia berat dengan penurunan kesadaran
- Fraktur patologis dan kompresi medula spinalis
- Infeksi berat akibat penurunan antibodi normal
- Sindrom hiperviskositas, amiloidosis AL, dan trombosis vena
Pencegahan
- Belum ada pencegahan khusus
- Pemantauan berkala pada orang dengan MGUS sesuai risikonya
- Pikirkan mieloma pada lansia dengan anemia, nyeri tulang, kalsium tinggi, atau gangguan ginjal yang tidak dapat dijelaskan
Tanda bahaya: segera ke dokter atau IGD
Segera ke IGD terdekat atau hubungi 119 bila muncul keadaan berikut.
- Nyeri punggung hebat disertai kelemahan atau baal kedua tungkai, atau gangguan buang air kecil/besar
- Bingung, sangat mengantuk, muntah, dan sangat haus (kemungkinan hiperkalsemia)
- Kencing sangat sedikit atau tidak kencing
- Demam, menggigil, atau sesak napas
- Pandangan kabur, sakit kepala, atau perdarahan hidung (hiperviskositas)
Kode ICD-10 dan catatan koding BPJS
| Kode ICD-10 | Keterangan |
|---|---|
| C90.0 | Mieloma multipel Multiple myeloma |
| C90.0 | Mieloma multipel (termasuk penyakit Kahler, mielomatosis, plasmasitoma medular) |
| C90.1 | Leukemia sel plasma |
| C90.2 | Plasmasitoma ekstrameduler |
| C90.3 | Plasmasitoma soliter |
| D47.2 | Gamopati monoklonal yang belum ditentukan signifikansinya (MGUS) |
| C90.0† + N16.1* | Gangguan tubulointerstisial ginjal pada mieloma (mis. cast nephropathy) |
| C90.0† + N08.1* | Gangguan glomerulus pada mieloma |
| C90.0† + M90.7* | Fraktur tulang pada penyakit neoplasma (fraktur patologis) |
Catatan untuk sejawat dan koder
- C90.0 mencakup penyakit Kahler, mielomatosis, mieloma sel plasma, dan plasmasitoma medular; plasmasitoma soliter dikode C90.3 dan ekstrameduler C90.2. MGUS bukan kanker dan dikode D47.2.
- Kerusakan ginjal akibat mieloma memakai pasangan belati-asterisk C90.0† + N16.1* (tubulointerstisial, termasuk cast nephropathy) atau C90.0† + N08.1* (glomerulus). Bila terjadi gangguan ginjal akut, N17.- dapat ditambahkan sesuai dokumentasi.
- Fraktur patologis akibat lesi mieloma dapat dikode C90.0† + M90.7*; hiperkalsemia (E83.5) dan anemia (D63.0* dengan C90.0†) dikode bila ditangani.
- Pasangan belati-asterisk menempatkan C90.0† sebagai kode penyakit; kode asterisk tidak boleh menjadi diagnosis utama.
- Sesi kemoterapi atau terapi antimieloma injeksi terjadwal memakai Z51.1 sebagai diagnosis utama dengan C90.0 sebagai sekunder; lihat entri kemoterapi.
Kode mengikuti ICD-10 WHO versi 2010 yang dipakai dalam klaim INA-CBG BPJS Kesehatan (Permenkes No. 26 Tahun 2021). Kode final ditetapkan koder berdasarkan resume medis, kaidah ICD-10, dan ketentuan yang berlaku saat klaim. Simbol † (belati) menandai kode etiologi dan * (asterisk) kode manifestasi; keduanya dipakai berpasangan.
Informasi ini bersifat edukatif dan tidak menggantikan pemeriksaan serta nasihat dokter yang merawat Anda. Kode ICD-10 disajikan sebagai rujukan belajar, bukan keputusan koding klaim.